Towarzyszymy pacjentom z achondroplazją w Polsce

Odblokuj życie — informacje dla rodzin, pacjentów i przedstawicieli ochrony zdrowia

Przewiń

Wzrost i codzienne wyzwania

Niski wzrost to jedna z cech achondroplazji. Achondroplazja to rzadka choroba genetyczna (mutacja genu FGFR3).

Każdego roku w Polsce na świat przychodzi średnio 12 dzieci z tą chorobą. Achondroplazja wpływa na rozwój koścca (m.i. krótkie kości długie, nieproporcjonalna budowa ciała, dysmorfia twarzy) i może powodować różne problemy zdrowotne, które pojawiają się w dzieciństwie i nasilają z wiekiem. Achondroplazji nie można wyleczyć, ale można podejmować próby łagodzenia jej obrazu klinicznego. Do niedawna głównym sposobem wsparcia pacjentów z achondorplazją w Polsce były operacje wydłużania kończyn. Od 2025 roku w Polsce dostępna jest także terapia farmakologiczna wosorytydem finansowana w programie lekowym B.166 (szczegóły poniżej).

Przyczyny choroby

  • Achondroplazja jest spowodowana mutacją w genie FGFR3 (ang. fibroblast growth factor receptor 3).
  • Mutacja wpływa na przekształcanie tkanki chrzęstnej i kostnej, co zaburza wzrost długich kości.
  • Mutacja powstaje w życiu płodowym; rodzice sami nie musza chorować i zazwyczaj - dzieci z achondroplazją rodzą się rodzicom o normatywnym wzroście.
  • Zmiany koścca dotyczą całego układu kostnego i prowadzą do charakterystycznej, nieproporcjonalnej budowy ciała.

Co oznacza to dla codziennego życia?

Objawy wpływają na funkcjonowanie fizyczne i psychospołeczne. Pacjenci i rodziny często potrzebują wsparcia medycznego, rehabilitacyjnego, psychologicznego i edukacyjnego. Nasza strona zawiera materiały informacyjne i edukacyjne dla rodzin, profesjonalistów pracujących z dziećmi w oświacie i ochronie zdrowia.

Objawy achondroplazji

Do najważniejszych problemów należą: niski wzrost (do ok. 120-130 cm), dysmorfia twarzy (m.in. powiększona głowa), nieproporcjonalny wzrost (tułów ma zazwyczaj prawidłową długość, podczas gdy kończyny (zwłaszcza proksymalne części, czyli ramiona i uda) są znacznie skrócone, bóle stawów, zmiany w kręgosłupie, możliwe problemy oddechowe, kardiologiczne i ryzyko powikłań neurologicznych związanych ze zwężeniem kanału kręgowego.

Wiele z tych dolegliwości wymaga systematycznej opieki specjalistycznej i monitorowania.

Skutki społeczne choroby

Dzieci z achondroplazją mogą doświadczać wykluczenia społecznego, stygmatyzacji i trudności w szkole. Wsparcie psychologiczne, edukacyjne i społeczne jest ważne dla jakości życia.

Przewlekły ból i problemy ortopedyczne są częste i mogą wpływać na aktywność fizyczną i codzienne funkcjonowanie. Wczesna opieka medyczna i rehabilitacja pomagają ograniczyć niektóre powikłania.

Ważne: achondroplazja oddziałuje na układ kostny i nie wpływa na kondycję intelektualną czy charakter osoby chorej. Osoby z achondroplazją są pod tym względem tak samo róznorodne, jak całe społeczeństwo, różni je tylko wygląd, możliwości funkcjonowania i doświadczenia z tym związane.

Jak wygląda leczenie w Polsce?

Tradycyjne metody leczenia obejmują leczenie objawowe, opiekę ortopedyczną, rehabilitację i, w wybranych przypadkach, zabiegi chirurgiczne (np. wydłużanie kończyn). W 2025 roku pojawiła się także terapia farmakologiczna achondroplazji wosorytydem, realizowana w Polsce w ramach programu lekowego B.166 (szczegóły poniżej).

Podejście terapeutyczne

W leczeniu achondroplazji ważne jest łączenie opieki specjalistycznej: lekarze pediatrzy, endokrynolodzy, ortopedzi, neurolodzy, ortodonci, rehabilitanci i psychologowie. Decyzje terapeutyczne dostosowuje się do wieku pacjenta i występujących problemów zdrowotnych.

Terapia farmakologiczna wosortydem dostępna w programie lekowym B.166

W Polsce w ramach programu lekowego „Leczenie pacjentów z achondroplazją” (B.166) finansowane jest leczenie wosorytydem (substancja czynna, produkt leczniczy dostępny pod nazwą handlową Voxzogo). Program określa kryteria kwalifikacji i monitoring pacjentów. Program został wprowadzony, aby zapewnić pacjentom dostęp do terapii zgodnie z rekomendacjami klinicznymi i wytycznymi. Udział w programie jest całkowicie bezpłatny dla pacjentów.

Terapia wosorytydem ma na celu leczenie pierwotnej przyczyny związanej z mutacją FGFR3 i wpływa na tempo wzrostu u dzieci, u których nadal trwają procesy wzrostu kości.

Decyzję o rozpoczęciu leczenia podejmuje zespół medyczny zgodnie z kryteriami programu lekowego i nadzoruje przebieg terapii.

Każdy dzień ma znaczenie

Wczesne rozpoznanie i właściwy dobór metod leczniczych, zwiększa szanse pacjentów z achondroplazją na zdrowe i satysfakcjonujące życie.

O metodach leczenia zawsze ostatecznie powinien decydować pacjent przy wsparciu rodziny i multidyscyplinarnego zespołu medycznego. Także jeżeli pacjent jest dzieckiem - w ramach swoich możliwości rozwojowych, powinien być informowany o dostępnych opcjach leczenia i brać udział w podejmowaniu decyzji!

Jeśli chcesz wiedzieć więcej o leczeniu achondroplazji, potrzebujesz informacji lub wsparcia — skontaktuj się z nami.

Edukacja

Pakiet edukacyjny - Dzień Świadomości Niskorosłości

Grafika social media (1800px x 1800px) [PNG]

Plakat A4 [PDF]

Scenariusz zajęć dla dzieci [PDF]



Pobierz materiały informacyjne i edukacyjne

Poradnik dla rodziców i opiekunów dzieci z achondroplazją̨ [PDF]

Ulotka [PDF]

Poradnik dla szkół i przedszkoli [PDF]

Poradnik dla szkół i przedszkoli [PDF]

FAQ — Najczęściej zadawane pytania

1. Czy w Polsce jest dostępna terapia farmakologiczna dla dzieci z achondroplazją?

Tak. W Polsce terapia wosorytydem (produkt handlowy: Voxzogo) została wprowadzona do programu lekowego B.166 — „Leczenie pacjentów z achondroplazją”. Program określa zasady kwalifikacji i monitorowania pacjentów.

2. Kto może być kwalifikowany do leczenia w programie B.166?

Program obejmuje dzieci, u których rozpoznano achondroplazję i które spełniają kryteria programu (np. wiek i otwarte nasady kości długich). Decyzję o kwalifikacji podejmuje zespół medyczny zgodnie z dokumentacją programu. Szczegółowe kryteria znajdują się w dokumentach programowych.

3. W jakim wieku można podawać dzieciom wosorytyd w celu leczenia achondroplazji?

Obecnie wosorytyd jest stosowany u dzieci od 4 miesiąca życia do czasu zamknięcia nasad kostnych. Kwalifikacja do leczenia odbywa się zawsze zgodnie z kryteriami programu.

4. Czy leczenie jest refundowane / płatne?

Leczenie realizowane w ramach programu lekowego B.166 jest finansowane zgodnie z zasadami kontraktowania świadczeń przez NFZ. Oznacza to, że pacjent nie ponosi kosztu samego leku, jeśli spełnione są kryteria programu i terapia prowadzona jest w ramach programu.

5. Jakie badania są potrzebne przy kwalifikacji?

Niezbędne jest m.in. potwierdzenie rozpoznania achondroplazji (badanie genetyczne), oraz ocena nasad wzrostu kości (badanie radiologiczne) i pełna dokumentacja medyczna oceniana przez zespół prowadzący. Jeśli nie masz tych badań - nie przeprowadzaj ich na własną rękę. Poinformuj zespół medyczny i wspólnie ustalcie, jak można je zrealizować. Szczegóły ustawiają kryteria programu.

6. Jak wygląda podawanie leku i jakie są ważne zasady monitorowania?

Lek podaje się w postaci podskórnych iniekcji według schematu zaleconego przez lekarza. Program lekowy przewiduje regularne wizyty kontrolne i monitoring efektów oraz bezpieczeństwa — dlatego opieka specjalistyczna i systematyczne kontrole są konieczne. Informacje o monitoringu znajdują się w wytycznych programu lekowego.

7. Jakie są możliwe działania niepożądane?

W dokumentacji rejestracyjnej wymienione są typowe działania niepożądane i zasady postępowania. Profil bezpieczeństwa oceniono jako możliwy do zarządzania przez lekarzy. Wszystkie obserwowane niepożądane efekty należy zgłaszać prowadzącemu lekarzowi.

8. Gdzie mogę uzyskać więcej informacji i dokumenty programowe?

Oficjalne dokumenty i informacje o programie publikują: AOTMiT (rekomendacje i oceny), NFZ (ogłoszenia o kontraktowaniu programów lekowych) oraz dokumentacja EMA dotycząca leku. Na naszej stronie znajdziesz skróty informacyjne i pakiet materiałów edukacyjnych do pobrania.

9. Chcę porozmawiać z lekarzem lub skonsultować dokumenty — co robić?

Skontaktuj się z naszą organizacją — poinformuje Cię, gdzie najbliżej możesz skorzystać z programu, udostępnimy materiały edukacyjne i wsparcie. Możesz także od razu poprosić o konsultację z zespołem medycznym w najbliższym szpitalu realizującym program. (Przycisk kontaktowy poniżej).

Skontaktuj się z nami

10. Czy terapia zastępuje opiekę ortopedyczną, rehabilitację i inne formy leczenia?

Nie. Terapia farmakologiczna jest jednym z elementów opieki i uzupełnia standardowe działania medyczne: opiekę ortopedyczną, rehabilitację, opiekę neurologiczną i wsparcie psychologiczne. Kompleksowa opieka wielospecjalistyczna pozostaje standardem i nie zastąpi jej terapia farmakologiczna.